10 tegn og symptomer på hemofili

Hemofili, eller hemofili, er det medisinske uttrykket som brukes til å beskrive en samling av genetiske blødningsforstyrrelser som svekker kroppens evne til å koagulere eller koagulere når blodårene er ødelagte. Du kan sannsynligvis forstå hvordan dette ville utgjøre en fare for en persons helse hvis de er skadet og bløder spontant. De som lider av tilstanden, kan bløde langt lenger enn det anses å være sunt etter en uoppdaget lacerasjon eller kirurgisk prosedyre.

Hemophiliacs mangler visse nødvendige koagulasjonsfaktorer i deres blod - de som er nødvendige for å skru blodet raskt fra væske til faste for å stoppe blødning. Hvis blødningen fortsetter, kan en hemofili gi blødning i dager etter enda et mindre kutt og krever medisinering, en nettplugg eller blodtransfusjon for å stoppe blødningen. Her er de ti viktigste symptomene på hemofili ...

1. Mangel på symptomer

Hemofili er ofte vanskelig å diagnostisere, og ofte vises ingen symptomer til et sår oppstår og blodårene er ødelagte. Hvis du har en familiehistorie av hemofili, vær våken for symptomer på langvarig blødning etter barnets første lacerasjon, tannbehandling eller kirurgi. Heldigvis er tilstanden vanligvis diagnostisert i en ganske tidlig alder.

Basert på data innsamlet av Centers for Disease Control, har ca 20.000 amerikanere hemofili. Det diagnostiseres vanligvis tidlig, omtrent 1 måned for de som har alvorlig hemofili, vanligvis ved 8 måneder for de med moderat hemofili, og vanligvis ved alderen 36 år for de med mildt tilfelle av lidelsen .

2. Tendens til bruising

De som lider av hemofili vil være utsatt for blåmerker som kan være merkbare i barndommen. For eksempel, bortsett fra typisk grov og tommelblemmer fra lønn, vil barn med hemofili blåse veldig enkelt og ganske alvorlig i forhold til andre helsebarn.

Som nevnt er tilfeller av hemofili vanligvis diagnostisert ganske tidlig med det første tilfelle av blødning eller blåmerker. Vanligvis eksisterer en allerede eksisterende familiehistorie av hemofili. Bare en tredjedel av individer er født uten familiehistorie av hemofili. Imidlertid kan en spesiell blodprøve utføres kort tid etter fødselen for å avgjøre om barnet ditt har uorden (hvis en familiehistorie eksisterer). Legene vil ofte anbefale prenatal genetisk testing for å diagnostisere hemofili før levering i noen tilfeller.

3. Internt blødende

En av de mer skremmende symptomene på alvorlige tilfeller av hemofili er intern blødning, som kan oppstå fra mindre slag, påvirkninger eller faller i leddene (en tilstand som kalles leddblødning). Denne interne blødningen påvirker mest knær, albuer, ankler og i mindre grad hofter og skuldre. Blødning i hjernen kan også oppstå med mild påvirkning, men oftest med alvorlig hodeskade.

Ifølge forskning fra National Heart, Lung og Blood Institute, kan internblødning forekomme i leddene, vanligvis albuene og knærne (som har en tendens til å lide påvirkning oftere). Det skummelt er at blødning kan oppstå uten åpenbar skade, ingen synlige tegn på blødning, er jeg åpenbar. Imidlertid kan tegn på intern blødning inkludere ubehag, smerte eller tetthet i det berørte leddet. Fugen kan også virke hovent, være smertefull når den er bøyd, og føle seg varm til berøring. Ved intern hjerneblødning kan det oppstå svimmelhet, svakhet, hodepine, dobbeltsyn og nakkesmerter.

4. Tingling, smertefulle ledd

Faktisk prikkende og leddsmerter kan bli et kronisk problem hvis intern blødning (eller ledd blødning) har oppstått. De viktigste tegn på ubehandlet leddblødning vil være felles irritasjon, samt en kjedelig smerte rundt fellesområdet. Vanlige steder for intern blødning av leddene inkluderer albuer eller knær, men andre ledd i kroppen (dvs. hofteledd) kan også være utsatt for indre blødninger med mindre bump.

For eksempel viser forskning fra National Heart, Lung og Blood Institute at intern blødning uten åpenbar skade ofte vil medføre en karakteristisk tetthet og prikker i leddet. Hevelse vil oppstå som intern blødning fortsetter og leddet kan bli varmt til berøring, så vel som så smertefullt at bevegelsesområdet er helt tapt.

5. Kronisk felles stivhet

Du kan oppleve felles stivhet rundt en ledd på grunn av felles blødning. Men hemophiliacs kan misforstå dette for leddgikt. Skyting leddsmerter kan også være ledsaget av hevelse og / eller en oppvarming sensasjon i større ledd-som hofter, knær og skuldre-at overganger fra varme til varme, samt litt ømhet på grunn av faktisk felles betennelse.

En forskerundersøkelse utført av Henry Ford Health System i Detroit og Munson Medical Center i Traverse City, Michigan, studerte nivåer av smerte opplevd av hemofili-pasienter på behandlingssentre lokalisert over Ohio, Michigan og Indiana. Forskere bemerket at kronisk ledsmerter og stivhet var mest sannsynlig forårsaket av gjentatte blødninger i samme ledd og bindevev, forårsaker synovitt, leddgikt og andre kroniske smertefulle fellesforhold, noe som forårsaket langsiktig smerte som kan vare i flere måneder, og som i stor grad påvirket evnen til å jobbe, gå på skole, nyte rutinemessige aktiviteter, bygge relasjoner og delta fritt i fysiske evner som mange friske mennesker tar for gitt.

6. Spontan blødning

Spontan blødning kan forekomme hos pasienter med alvorlige tilfeller av hemofili. Blødningen vil ikke oppstå etter et slag eller en skade, men spres opp uten grunn, vanligvis som en blodig nese. Spontan blåmerker kan også påvirke barn i løpet av sitt andre livsår. Sentrene for sykdomskontroll (CDC) karakteriserer hemofili som en blødningsforstyrrelse som resulterer i at blod ikke kan klø seg ordentlig. Denne manglende evne til å tette blodet er det som forårsaker spontan blødning.

Personer med hemofili har reduserte nivåer av koagulasjonsfaktorer (eller blodproteiner) som hjelper med å stoppe blodstrømmen. Hemophiliacs mangler vanligvis koagulasjonsfaktorer 8 og 9. Hemophilia behandling tar sikte på å erstatte de manglende koagulasjonsfaktorene via administrerte skudd.

7. blodig urin og avføring

Det mest fremtredende symptomet på hemofili er ukontrollert blødning hos pasienter som bløder i lengre tid enn det som er normalt på grunn av koagulasjonsfaktorer i blodet. For eksempel kan et barn som er rammet av hemofili ha blodkoagulasjonsnivåer større enn 5 prosent sammenlignet med et upåvirket, sunt barn som vil ha koagulasjonsfaktorer på 100 prosent. Derfor er pasientene ofte udiagnostisert til et sår, kirurgi eller andre blødende komplikasjoner er synlige.

Ved alvorlige hemophiliacs kan blødning forekomme selv med minimal aktivitet eller regelmessige rutiner i det daglige livet, selv når det ikke er kjent skade. For eksempel kan en hemophiliac merke spor av blod i urinen eller avføring, en rekke problemer kan finne sted internt. For eksempel kan hemorroider utgjøre en fare hvis lakert eller intern blødning kan finne sted i tarmene eller magen.

8. Uforklarlig blødning

Andre former for uforklarlig blødning kan utgjøre farlig for hemophiliacs hvis blødningen er usynlig. For eksempel kan lacerasjoner eller blødende tannkjøtt fortsette i dager uten behandling. Ifølge John Hopkins Medicine Health Library kan uforklarlig og spontan blødning forekomme av flere grunner.

For eksempel kan pasienten blø av seg lett og uventet fra tannkjøttet, nesen, tennene eller munnen (dvs. på grunn av tannarbeid), en uskyldig blåmerke kan forårsake hematom (som er preget av hevelse på grunn av blodsammensamling under huden ), ømme eller stive muskler kan oppstå på grunn av for mye blod i musklene eller vevet, kan felles blødninger forekomme (en tilstand kjent som hemartrose) og føre til permanente deformiteter samt leddgikt. Imidlertid er de scariest spontane blødninger fra hjernen på grunn av en skade, som forårsaker hjerneblødning, nevrologiske problemer, blindhet og til og med død hvis de ikke behandles.

9. hodepine

Hemophiliacs som har hatt et slag mot hodet, må være forsiktige med hodepine, noe som kan indikere en intrakraniell blødning (intern blødning i skallen). Denne ganske vanlige forekomsten påvirker omtrent 1 av 30 hemofilier en gang i løpet av livet. En kontinuerlig hodepine bør betraktes som en medisinsk nødsituasjon etter noen traumer i hodet.

Ifølge John Hopkins University er spontane hodeblødninger de vanligste på grunn av hodeskader, eller til og med uskyldig høst eller liten støt på hodet. Hjerneblødninger er den mest utbredte årsaken til hemofili-dødsfall, og små blødninger i hjernen kan forårsake hodepine, permanent hjerneskade, blindhet, nevrologiske lidelser og død dersom nødbehandling ikke søkes umiddelbart.

10. Tap av koordinering

I tillegg til hodepine, kan intern blødning i kraniet av en hemofili gi total mangel på koordinasjon, som består av svimmelhet, tap av balanse, sløret tale, nedsatt syn og ansiktsmuskelavvik som er relatert til et slag. Det kanadiske hemofili-samfunn hevder at tap av koordinering og tilhørende symptomer er ofte et resultat av hjerneblødning fra hodeskader eller til og med en liten støt på hodet.

Blødning i hjernen vil mest sannsynlig føre til en vedvarende og gradvis forverring av hodepine i hemofilier. Beslektede symptomer inkluderer kløe, svakhet i muskler (dvs. armer og ben), stive nakke, dobbeltsyn, kvalme og oppkast, dårlig balanse eller tap av balanse og total mangel på koordinering, spasmer, kryssede øyne og til og med anfall.